导语
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎(AE)的一个亚型,约占AE病例的50%,常伴有急性或亚急性神经及精神异常症状。NMDAR脑炎患者主要为年轻成人,尽管大多数患者的预后总体良好,但重症病例的治疗仍面临挑战。治疗重症NMDAR脑炎的关键难题在于缺乏快速有效的治疗方案。致病抗体滴度对NMDAR脑炎患者的临床症状、病情严重程度及预后具有重要影响。免疫吸附疗法能选择性清除病原性抗体,并在神经免疫性疾病中展现出良好的疗效,因此成为多模式免疫治疗的一种可行选择。
在第44届Vicenza Course大会上,来自广西壮族自治区江滨医院神经内科周红教授团队报告了一例采用HA430血液吸附疗法作为难治性抗NMDAR脑炎15岁患者病例。
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患者情况及治疗
患者情况
15岁,男,急性头晕、头痛并伴高热。两天后,出现意识障碍并伴有阵发性肢体抽搐。
诊疗经过
患者经过两个疗程皮质类固醇冲击疗法(IVMP)、4次血浆置换以及一疗程静脉注射免疫球蛋白(IVIG)冲击疗法一周后,患者恢复意识,但四肢肌力仅达2级且无法言语,脑脊液或血清中的NMDAR抗体水平未见显著变化。
HA430治疗方案
根据临床评估结果,患者每两天接受一次HA430血液吸附治疗,共进行3次治疗,每次持续4小时。
疗效评价
比较治疗前与治疗结束一周后、6个月随访时的以下指标水平,包括mRS评分、血清及脑脊液中NMDAR抗体水平的变化,以及患者的意识水平、言语功能和肢体肌力变化。
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结果
在完成第3次HA430血液吸附治疗一周后,患者病情有所改善。
mRS评分:从5分降至3分,并在6个月随访时进一步降至1分。
NMDAR 抗体水平:血清中NMDAR 抗体滴度从1:1000降至1:320;脑脊液中从1:100降至1:32。
临床表现方面:患者意识清醒,能够进行简单的口头交流,但存在一定程度的记忆障碍;四肢肌力由治疗前2级改善至3级。
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结论
本病例揭示了免疫吸附疗法在治疗NMDAR脑炎中的潜在价值。对于常规治疗效果不佳的NMDAR脑炎患者,早期启动HA430血液吸附疗法可带来早期临床获益,是促进年轻患者快速康复的有效策略。
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启示
神经免疫疾病的致病性抗体是发病机制的关键,与疾病的发生、发展、转归与疗效直接相关[1]。急性期细胞因子风暴激活免疫细胞,靶向攻击神经组织,放大炎症级联与轴突损伤。疾病的任何一次临床发作均有可能带来不可逆性损伤,其残障主要归因于发作后神经功能缺损的累积。血液净化可同步清除致病性抗体与促炎因子,快速实现临床缓解[2-3]。
会议背景:维琴察AKI-CRRT-EBPT会议是国际重症肾脏病学领域的经典盛会,现已举办至第44届并于2026年6月16日-18日在意大利维琴察召开,该研讨会以促进初学者与专家之间的交流而闻名。会议聚焦急性肾损伤、CRRT 与多器官体外支持技术,汇聚国际权威专家,系统解读领域前沿进展、临床规范与创新研究。
参考文献
[1] Chin J Neuroimmunol & Neurol 2 0 2 1 ,Vo.l 2 8,No.4
[2] 中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2025版)[J].中华神经科杂志,2025,58(7):687-703.
[3] 中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国重症肌无力诊断与治疗指南(2025版)[J].中华神经科杂志,2025,58(7):721-741.