大脑深处有个叫松果体的腺体，负责分泌褪黑素、掌管睡眠和觉醒的节律。6 岁的鑫鑫，肿瘤就长在这里——起因只是一次再普通不过的摔跤。玩耍时撞到头，家人不放心，带他拍了 CT，肿瘤就这么毫无防备地跳了出来。

01.不小心撞出的肿瘤，可以保守治疗吗

CT 和 MRI 双重检查后，医生和家人基本能确认，鑫鑫的松果体区有异常阴影和部分钙化灶。刚发现时病灶大约 22×14×17mm，体积不算大，但他的身体其实早就发出了信号，只是这些细枝末节的异常一直被忽略。个子比同龄人矮一截、腿上没劲、走路老摔跤、睡觉睡不踏实……这些都是在查出肿瘤之后，家人才慢慢回想起来的。

因为症状看着不重、肿瘤位置又太深，家人一开始选了保守观察。可 2 年过去，原有的症状一个没消，反倒添了新问题：孩子的记忆、逻辑、理解能力明显下滑，更让家人揪心的是他的心理状态。观察期间鑫鑫一直按期做影像随访和内分泌评估，可手术前那次复查，肿瘤还是长大了，到了 25×19×15mm。

家人最大的顾虑是手术风险。松果体区肿瘤长在大脑正中央，牵扯多根大血管，贴着脑干，还带着脑积水，手术难度和风险都不小。显微神经外科发展到现在，多数松果体区病变已经能有效处理，可开颅对脑组织和脑血管的牵拉损伤仍躲不掉，尤其对低龄儿童，把肿瘤完整切下来依旧是对神经外科医生的硬考验。

为求一次稳妥的手术，鑫鑫一家四处奔走，其中一站就是巴教授的远程咨询。看过病情和影像后，巴教授判断：肿瘤的下半部分已经侵犯到下丘脑——那是支配垂体功能、调控全身激素水平的区域。瘤子长在这里，孩子的生理和心理都会受影响，记忆力也在其中。此刻松果体已经被肿瘤整个包住，睡眠障碍正是由此而来。

可以说，鑫鑫眼下这些症状，桩桩件件都跟这个肿瘤脱不开干系。手术是当下唯一的路。「保守观察不是治疗，只是观察肿瘤的变化，只会让真正的治疗推后而已，对孩子没有任何好处。」

02.手术成功全切，孩子重新回到课堂

求助 3 个月后，鑫鑫一家最终决定把手术交给巴教授。这台手术在北京天坛医院进行，巴教授与天坛神外团队同台，把松果体区肿瘤完整切除。

「肿瘤真的被全部切除了！」守候在外的家人喜极而泣，结果远超预期。更让人松一口气的消息随后传来：病理报告是松果体细胞瘤，这类肿瘤 5 年生存率在 86% 到 100% 之间，全切后 5 年生存率可达 100%。

术后第 1 天，鑫鑫转回普通病房，意识清楚，四肢活动自如，能吃饭、能说话，不喊疼。术后第 2 天巴教授查房，孩子精神状态很好，「腿没有问题，孩子状况很好。」如今鑫鑫已经回到课堂，生活恢复如常。

03.儿童发病率高于成人2倍，松果体区肿瘤有哪些

松果体区藏在大脑深部颅穹窿中央，由松果体和周围结构组成。这个区域没有明确的边界，上方是胼胝体压部，后方是大脑大静脉，下方是四叠体池和顶盖，前方是松果体隐窝和第三脑室后部。松果体区肿瘤在儿童里的发病率，比成人高出 2 倍还多。

这一带的病变五花八门，肿瘤类型复杂，最常见的当属生殖源性肿瘤和松果体实质细胞瘤，两者合起来占松果体区肿瘤的 70% 以上。此外还有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管病变等相对少见的类型。

肿瘤的占位效应会挤压周边结构，尤其顶盖前方的中脑导水管一旦受压，就会造成梗阻性脑积水——这是松果体区肿瘤最常见的表现。脑积水压迫邻近组织，孩子的视力会受影响，还可能耳鸣、听力下降；内分泌紊乱、肥胖、嗜睡这些毛病一起找上门，严重拖累孩子健康成长。

PART.01 松果体细胞瘤

按 WHO 分类属于 1 级肿瘤。边界清楚，一般不会沿脑脊液播散。显微镜下可见小叶状排列、成片的成熟细胞，很少或没有核分裂象，见不到多形性、核深染或坏死。

PART.02 松果体母细胞瘤

相当于 WHO 4 级，属于高度恶性、有浸润性的肿瘤，柔脑膜和颅外播散潜能显著，预后差。细胞数量比松果体细胞瘤更多，由无规律、成片、密集、分裂活跃的小细胞组成，细胞核圆形到不规则形，细胞质少，坏死常见。它没有松果体细胞瘤性菊形团，但可能出现 Homer-Wright 或 Flexner Wintersteiner 菊形团，提示有视网膜母细胞瘤分化。

PART.03 中分化松果体实质肿瘤

这类肿瘤像是一个连续谱系，约 10% 的 PPT 属于松果体细胞瘤-松果体母细胞瘤混合型。PPTID 细胞数量中到高、轻度核异型性、偶见有丝分裂，但同样没有松果体细胞瘤性菊形团。临床行为难以预料，中枢神经系统和神经外转移少见；儿童患者多见于青少年。肿瘤本身罕见，平均预期存活超过 5 年，2 级患者的存活期可能比 3 级更长。

PART.04 松果体区乳头状肿瘤

这是罕见的神经上皮肿瘤，生物学行为不一，可能对应 WHO 2 级或 3 级。组织学上是乳头状结构加上皮细胞学特征，对细胞角蛋白和 GFAP 有免疫反应。常见室管膜样分化，比如真性菊形团。超微结构里能见到室管膜性、分泌性和神经内分泌细胞器，提示来源可能是连合下器的特化室管膜细胞。病理上需要跟腺癌、乳头状室管膜瘤和脉络丛肿瘤的松果体转移做鉴别。

PART.05 促纤维增生性黏液样肿瘤SMARCB1突变型

这是 2021 年 WHO 分类新增的松果体区肿瘤类型。组织学上，肿瘤细胞周围有松散的黏液样基质，基质里有明显胶原化的区域。增殖指数低，没有恶性特征。肿瘤细胞 SMARCB1 表达缺失是关键特征，提示存在 SMARCB1 基因的频发改变。

参考资料：Pineal gland masses. Maria Moschovi, MD, PhD; George P Chrousos, MD. 2023.

常见问题

问：松果体区肿瘤一定要手术吗？

答：多数要。肿瘤压迫中脑导水管会引发梗阻性脑积水，还影响记忆、睡眠和内分泌；保守观察只盯变化不治病，越拖治疗越被动。

问：全切后能活多久？

答：松果体细胞瘤全切后 5 年生存率可达 100%，整体 5 年生存率也在 86%-100%；但像松果体母细胞瘤这类 4 级肿瘤预后就差得多。

问：儿童松果体区肿瘤常见吗？

答：比成人高出 2 倍以上，最常见的是生殖源性肿瘤和松果体实质细胞瘤，两类合起来占 70% 以上。

问：孩子哪些症状要警惕？

答：个子长得慢、腿没劲、总摔跤、睡不好、记忆力下降这些组合出现，加上视力和听力问题，就要往松果体区占位的方向排查。

问：手术风险大不大？

答：位置在脑正中央、贴着大血管和脑干，难度确实高；但由经验丰富的神经外科团队操作，很多孩子术后第 1 天就能转回普通病房。